56岁女子持续发烧,竟是得了死亡率极高的罕见病
2024-06-16 【 字体:大 中 小 】
现代快报讯(通讯员王惠王宇记者李子璇)近日,56岁的田女士持续发烧,逐渐消瘦,就连上个厕所都会出现严重的喘憋。医院初步诊断为肺炎,但是治疗一段时间之后仍然不见好转。医生发现患者颜面部有新发的皮疹。而此时患者病情也迅速变化,逐渐出现了呼吸衰竭、肺部间质性改变。元凶”终于浮出水面——MDA5抗体阳性皮肌炎,这是皮肌炎中最为凶险的一种,死亡率极高。
田女士食欲不振、短时间内消瘦、周身酸痛,服用感冒药后也不见好转,来到淮安市二院呼吸与危重症医学科就诊。由于持续一周高热不退,田女士身体虚弱无力,长时间的进食减少,入院后出现了明显的电解质紊乱。徐传芹副主任医师接诊后,结合其外院带来的胸部CT提示两肺散在的斑片状密度增高影,初步诊断为肺炎,给予抗感染治疗、营养支持及纠正电解质紊乱等相关治疗。令人困惑的是,尽管抗感染治疗方案已覆盖常见的肺炎病原体,田女士每天仍反复高热。
面对急转直下而又凶险的病情,当务之急必须尽快找出病因,否则后果不堪设想。徐传芹意识到这个肺炎可能并非一般的肺炎,是否为罕见病原体感染或者非感染性疾病?病情如此凶险,必须尽快确诊为治疗赢得时间。徐传芹敏锐地发现患者颜面部有新发的皮疹。此时,患者病情也迅速进展,逐渐出现了呼吸衰竭、肺部间质性改变。凭借着多年的临床经验,一连串的线索在徐主任的脑海中迅速组合串联,诊断逐渐清晰:皮肌炎相关间质性肺炎。因这种疾病的确诊需要特殊检验,立即抽取血液标本,进行肌炎谱化验进一步明确诊断。
此时患者呼吸衰竭、气短、乏力等症状不断加重,并且逐渐出现了吞咽功能障碍。在焦急的等待中大家终于盼来了化验结果:肌炎谱MDA5阳性,并且呈高滴度。化验结果是MDA5抗体阳性皮肌炎,这是皮肌炎中最为凶险的一种,死亡率极高。徐传芹立即带领团队制定治疗方案,及时给予激素以及免疫抑制剂类药物进行针对性治疗。经过医护人员的共同努力,田女士病情逐渐好转,不久即可康复出院。
徐传芹提醒,当出现额面部、颈部、肘部皮疹,并伴有发热、进行性呼吸困难时,一定要及时前往医院就诊以免延误病情。MDA5抗体阳性的皮肌炎患者半年内死亡率可高达50%,早期发现、早期治疗使5年内死亡率下降20%左右,因此早期识别和治疗非常关键。
(来源:现代快报全媒体)
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